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Corticoterapia na SPW
O cortisol é um hormônio produzido pelas glândulas suprarrenais, que estão localizadas acima dos rins. O cortisol serve para ajudar o organismo a controlar o estresse, reduzir inflamações, contribuir para o funcionamento do sistema imunológico e manter os níveis de açúcar no sangue constantes, assim como a pressão arterial.
Na Síndrome de Prader-Willi, a produção desse hormônio pode estar comprometida, pois não se sabe com que frequência ocorre a Insuficiência Adrenal (IA). Mas sabemos que crianças e adultos estão sob risco de desenvolver IA por conta da disfunção hipotalâmica generalizada.
A hidrocortisona é o medicamento utilizado para elevar os níveis de cortisol. Mas, como todo medicamento, ela tem efeitos colaterais, que, com o uso prolongado e contínuo, não são favoráveis na SPW. Entre esses efeitos estão:
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Perda de massa muscular
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Aumento do peso
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Aumento da probabilidade de osteoporose
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Diminuição da testosterona
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Aumento da sede e da frequência em urinar.
Portanto, é muito importante o acompanhamento com um endocrinologista que entenda da SPW.
Por outro lado, a hidrocortisona usada no curto prazo pode salvar a vida da pessoa com SPW.
"...Estudos indicam que 60% dos indivíduos com SPW revelaram insuficiência de cortisol quando submetidos a estimulação com dose única durante a noite com Metirapona (Metopirone). Os níveis iniciais de hormônio não foram diferentes naqueles que revelaram suficiência versus insuficiência, sugerindo que há um déficit na reserva necessária de cortisol para a resposta ao estresse.
Ouros estudos com metodologia diferente não demonstraram a mesma frequência de insuficiência adrenal."
Como não há um consenso na avaliação da Insuficiência Adrenal Central na SPW, um grupo de médicos recomenda a corticoterapia para todos os indivíduos em caso de estresse, incluindo infecções leves das vias respiratórias superiores, pois muitos pacientes com SPW não apresentam sintomas significativos de doenças, como febre e vômitos. Outro grupo recomenda a administração profilática de esteroides, em dose de estresse, para cirurgia ou, pelo menos, ter o medicamento prontamente disponível para administrar nos sintomas de insuficiência adrenal.
Na Holanda, a corticoterapia é apresentada aos cuidadores como um tratamento importantíssimo. Todos os indivíduos com SPW recebem o kit de hidrocortisona (foto²), que inclui comprimidos, supositórios e uma injeção para guardar em casa.
A administração é feita pelo cuidador (exceto para a injeção), quando necessário, e este deve seguir orientações que estão numa tabela (foto¹), entregue na primeira consulta com o endocrinologista.
Artigo:
Endocrine manifestations and management of Prader-Willi syndrome
Foto¹
Tabela de corticoterapia usada na Holanda
Foto²
Kit de hidrocortisona usado na Holanda
Conteúdo da Tabela (foto¹) traduzido.
Não administre medicação
Método A: Dose moderadamente alta de (hidro)cortisona
4 vezes ao dia 7,5 mg/m²/dia (30 mg/m² por dia)
Dê a medicação por menos tempo possível. Às vezes, dar apenas uma vez já é o suficiente.
Se o seu filho melhorar em 1 - 2 dias, pare de dar a medicação. Se seu filho ficar doente por mais tempo, consulte o pediatra para saber quando e como deve parar (ou se a dose deve ser retirada gradativamente).
Se seu filho consegue engolir o comprimido
Nível de estresse
Leve
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Não está bem
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Indisposto
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Temperatura abaixo de 38°C
Se seu filho não consegue engolir ou reter a medicação
Moderado
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Gripe
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Infecção
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Vômito, diarreia
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Temperatura entre 38°C e 39°C
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Vacinação
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Anestesia (dentista)
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Provas (escolares), exames
Grave
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Temperatura acima de 39°C
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Muito doente
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Cirurgia, anestesia
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Acidente
Método B: Dose alta de (hidro)cortisona
4 vezes ao dia 15 mg/m²/dia (60 mg/m² por dia)
ou
Método C: Comprimido de Dexametasona
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Menos de 10 anos: meio comprimido duas vezes por dia de dexametasona 0,5 mg.
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10 anos ou mais: duas vezes ao dia 1 comprimido de dexametasona de 0,5 mg.
Consulte o pediatra para saber quando e como deve parar (ou se a dose deve ser retirada gradativamente).
Método D e E são destinados aos cuidados agudos se o seu filho estiver vomitando ou não conseguir engolir absolutamente nenhum comprimido. A medicação deve sempre ser continuada sob a forma de comprimidos, em consulta com o pediatra.
Método D: Utilizar o supositório de hidrocortisona para cuidados agudos
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Menos de 2 anos: 1 supositório de hidrocortisona de 50 mg
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2 - 10 anos: 1 supositório de hidrocortisona de
100 mg -
10 anos ou mais: 2 supositórios de 100 mg
Se o vômito parar depois disso, volte imediatamente a tomar comprimidos (método B).
Se o vômito não melhorar em 1 hora, você deve entrar em contato com o pediatra ou endocrinologista e o método E deve ser administrado (injeção por um médico ou enfermeiro).
ou
Método E: Dar a injeção de Dexametasona (ampola
5 mg/ml), para um médico ou enfermeiro aplicar
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Menos de 6 anos: Injetar 1/2 ampola de dexametasona (2,5 mg) no músculo
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6 anos ou mais: Injetar 1 ampola de dexametasona (5 mg) no músculo
Se o seu filho se recompor em uma hora e meia, voltar para os comprimidos (método B).
Se o seu filho não se recompor em uma hora e meia, voltar a ser avaliado pelo pediatra ou endocrinologista.
Atenção: É de extrema importância que cada método seja anotado nas horas e quantidades administradas para que se possa avaliar ou dosar os níveis de cortisol. Essas dosagens devem ser usadas como referência pelos profissionais.
A Associação Brasileira da Síndrome de Prader-Willi tem como missão informar sobre a SPW e seus tratamentos para a comunidade médica, assim como para os cuidadores e responsáveis do indivíduo com a síndrome. Portanto, nunca medique uma pessoa com SPW sem o conhecimento do médico.